Mantlirakuline Lümfoom

Vähidiagnoosiga elama õppimine toob kaasa palju väljakutseid. Te võite kogeda raskeid tundeid, peate võib-olla kohanema muutustega oma füüsilises tervises ja õppima toime tulema uue igapäevase reaalsusega. Kui teil on diagnoositud ebatavaline vähitüüp, võivad need ärevust tekitavad tunded suureneda, eriti kui te ei ole kindel, mida oodata.

Mantlirakuline lümfoom (MCL), mida esineb vaid 0,5-1 inimesel 100 000-st,¹ on haruldane ja agressiivne verevähi tüüp. Haiguse ja selle ravi mõistmine ning see, millised võimalused on teie unikaalses olukorras saadaval, võib aidata teil paremini kohaneda MCL-iga eluga.

Mis on mantelrakuline lümfoom (MCL)?

Mantlirakuline lümfoom (MCL) on verevähi liik. Täpsemalt on tegemist Non-Hodgkini lümfoomi (NHL) harvaesineva vormiga, mida kasutatakse erinevate lümfisüsteemi vähi alatüüpide kohta,^[2] millest üks on MCL.

Lümfisüsteem on osa meie immuunsüsteemist, mis vastutab meie kaitsmise eest nakkuste ja haiguste eest^[3]. NHL-i puhul areneb vähk ühes keha peamistest immuunrinnatüüpidest: lümfotsüütides - valgete vereliblede tüübis, mida tuntakse ka B-rakkudena. Kui see juhtub, jagunevad lümfotsüüdid pidevalt, kuid ei arene korralikult ja ei suuda meie keha kaitsta^[4]. immuunsüsteem muutub kahjustatuks, muutes teid vastuvõtlikumaks nakkustele^[5].

MCL-i puhul areneb vähk lümfisõlme välimises osas, mida nimetatakse mantelvööndiks.^[6] Lümfisõlmed on osa meie immuunsüsteemist ja on väikesed struktuurid, mis filtreerivad kahjulikke aineid.^[7] Neis asuvad ka lümfotsüüdid. Vähk võib levida ka lümfisüsteemi sees ja väljaspool seda ning kasvada luuüdis, põrnas, maksas või soolestikus^[8].

Millised on mantelrakkude lümfoomi (MCL) sümptomid?

Kõige sagedasemad MCL-i tunnused on lümfisõlmede turse kaelas, kaenlaaluses või kubemes, mis võib võtta kühmu kuju. Kui te leiate oma kehal kõva, valutu ja kahe nädala pärast mitte kaduvat kühmu⁹ - või mis tahes liiki kühmu, mis teile muret valmistab -, on oluline minna võimalikult kiiresti arsti juurde. Kühmud on sageli ohutud, kuid võivad mõnikord olla MCL-i või teiste NHL-i alatüüpide sümptomiks⁹.

Korduv palavik, liigne higistamine öösel, järsk kaalulangus ja püsiv väsimus võivad samuti olla MCL-i tunnused, kuigi arstid liigitavad neid "B-sümptomiteks", kuna need on vähem levinud¹⁰.

MCL-i hilisemates staadiumides võivad esineda kõhulahtisus, kõhuvalu ja iiveldus - sümptomid, mida võib kergesti seostada teiste haigustega, seega on väga normaalne, et te ei osanud oodata seda haruldast vähitüüpi. Need nähud võivad ilmneda siis, kui vähk on levinud lümfisüsteemist mööda teistesse organitesse. Samuti võib teil tekkida punaste vereliblede puudumise tõttu aneemia ning verevalumite või verejooksu kergus vere hüübimisrakkude (trombotsüütide) puudumise tõttu¹⁰.

MCL diagnoositakse tavaliselt lümfisõlme biopsia abil, mille käigus eemaldatakse osa või kogu suurenenud lümfisõlm ja kontrollitakse seda vähirakkude suhtes^[10].Haigust võib tuvastada ka luuüdi biopsia, vere- ja laboratoorsete analüüside ning röntgen- või kompuutertomograafia (CT) abil¹⁰.

Kuna MCL on võimeline kiiresti kasvama ja levima, avastatakse see tavaliselt hilisemas staadiumis.[8] MCL-iga inimesed ei ilmuta algfaasis tavaliselt sümptomeid, mistõttu on raske haigust varakult avastada.[11] MCL-i ulatuse ja parima, teie vajadusele kohandatud ravi määramiseks astmestavad arstid haiguse järgmiselt:[8].

I staadium	II staadium	III staadium	IV ja III staadium
I staadium Vähirakud asuvad ühes lümfisõlmede rühmas.	II staadium Vähirakud paiknevad kahes eraldi lümfisõlmede rühmas/ ühel pool diafragmat..	III staadium Vähirakud on levinud mõlemale poole diafragmat ja võimalik, et ka põrna.	IV ja III staadium Vähirakud on levinud väljapoole lümfisõlmi teistesse organitesse.

Kui levinud on mantelrakuline lümfoom (MCL)?

Mantlirakuline lümfoom on väga haruldane Non-Hodgkini lümfoomi vorm, mis moodustab vaid 2,5-6% kõigist Non-Hodgkini lümfoomi diagnoosidest,^[12] millest enamik on mehed, kusjuures naiste ja meeste suhe on 3:1.[13] Keskmine haigestumus Euroopas on 0,5-1 juhtu 100 000 inimese kohta[1].

Kahjuks ei ole MCL-i - ja NHL-i kui terviku - põhjus praegu teada, kuid uuringud on suutnud kindlaks teha teatud riskitegureid, mis võivad suurendada riski haigestuda MCL-i ja teistesse NHL-i alatüüpidesse:^[14]

Vanus: MCL on kõige sagedamini levinud 65-aastastel ja vanematel inimestel.
Perekond: MCL-i põdeva lähedase pereliikme olemasolu võib suurendada riski.
Varasem vähk: inimestel, kellel on olnud vähk ja keda on ravitud kiiritus- või keemiaraviga, võib hilisemas elus tekkida NHL. Risk on siiski väga väike võrreldes ravist saadava kasuga.
Autoimmuunhaigused: teatavad autoimmuunhaigused võivad suurendada riski haigestuda MCL-i, kuigi ei ole selge, kas see on tingitud haigusest või selle ravist.
Nõrgenenud immuunsüsteem
Infektsioonid: mõned viirused või bakterid võivad suurendada MCL-i tekkimise võimalust, kuid risk jääb väikeseks.

Ravi ja hooldus

MCL on kiiresti kasvav ja agressiivne NHL-i vorm. Enamik MCL-i haigestunutest on diagnoosi saamisel haiguse hilisemas staadiumis. Teie arst otsustab koos teiega parima raviplaani sõltuvalt mitmest tegurist,^[6] sh:

Teie sümptomid
teie vanus ja üldine tervislik seisund
MCL-i staadium
teie isiklikud tunded erinevate olemasolevate raviviiside suhtes

MCL-i ravi ei ole veel leitud, kuid viimase kümne aasta jooksul on ravivõimalused tänu edumeelsetele uuringutele edasi arenenud. Arutage ravi MCL-i spetsialisti juures, kes on kursis viimaste arengutega ja arutab teie jaoks parimat võimalikku ravi.

Kõige sagedamini ravitakse MCL-i kemo-immunoteraapiaga, mis kombineerib kemoteraapiat ja antikehade ravi.[6] Kui te ei ole piisavalt sobilik kemo-immunoteraapiaks, on sümptomite leevendamiseks saadaval leebemad keemiaravi liigid, mis põhjustavad vähem kõrvaltoimeid.^[6]Muud MCL-i ravimeetodid on järgmised:^[10]

Kiiritusravi: kasutatakse I ja II staadiumis või sümptomite leevendamiseks.
tüvirakkude ja luuüdi siirdamine
Sihtotstarbeline ravi: ravimite kasutamine vähi kasvu ja leviku blokeerimiseks^[8].
Steroidid: kasutatakse koos keemiaraviga, et muuta ravi tõhusamaks^[10].

Kui vähk on aeglaselt kasvav ja teil ei esine sümptomeid, võib arst soovitada jälgida haiguse kulgu korrapäraste kontrollide abil, mida nimetatakse "jälgimiseks ja ootamiseks"[15], kus ravi soovitatakse ainult siis, kui teil hakkavad ilmnema MCL-i tunnused. Arusaadavalt võite tunda end selle ravimeetodi suhtes ärevana või ebakindlalt ja võib-olla tunnete, et ei tehta piisavalt. Küsige kindlasti kõik küsimused, mis teil võivad tekkida, et te tunneksite end hästi informeerituna ja mugavalt selle lähenemisviisi puhul.

Teie vajadustele kõige paremini sobiva raviplaani koostamiseks on oluline mõista oma võimalusi. Arutage ravivõimalusi oma arsti ja ravimeeskonnaga ning ärge kartke küsida teist arvamust, kui tunnete, et see on vajalik.

Elu mantelrakulise lümfoomiga (MCL)

Vähidiagnoosi saamine on raske kogemus. Lisaks peetakse MCL-i haruldaseks verevähi tüübiks, mille esinemissagedus on väike, mistõttu on normaalne, et MCL-i vähese teadlikkuse ja mõistmise puudumise tõttu tunnete end üksi ja vääriti mõistetuna.

MCL võib teie igapäevaelu pea peale pöörata ja enesehoolduse tähtsust ei tohiks alahinnata. Raviga võivad kaasneda mitmesugused kõrvaltoimed, nagu väsimus ja letargia, mis võivad mõjutada teie enesehinnangut ja suhteid. 16. Rääkige oma pere, sõprade või arstiga sellest, kuidas MCL teid mõjutab. Ka nõustamine on osutunud MCL-ga inimestele suureks abiks ning see võib aidata teil samuti toime tulla ja rääkida mõtetest ja tunnetest, mida te ei pruugi end lähedastega mugavalt jagada^[17].

Oluline on ka praktiline toimetulek. Ärge kartke küsida oma arstilt ja MCL-i spetsialistidelt nõu sotsiaalteenuste kohta, mis võivad teid toetada sellistes küsimustes nagu rahaline toetus, lastehoid ja töö.

Lõppkokkuvõttes on oluline teha elustiili valikuid, mis tulevad teie emotsionaalsele ja füüsilisele tervisele kasuks. Tervislik toitumine, võimalusel sportimine ja aja võtmine lõõgastumiseks võib aidata teil taastada kontrolli oma olukorra üle. Igapäevase rutiini rakendamine võib samuti aidata MCL-iga elamise ettearvamatusega toime tulla^[17].

Mida küsida oma arstilt?

Alljärgnevas loetelus on esitatud näidisküsimusi, mis aitavad alustada vestlust teie tervishoiuteenuse osutajaga. Teie sümptomitest, staadiumist ja haigusloost lähtuvalt võib olla ka muid asjakohaseid küsimusi, mida siin ei ole loetletud.

Kui kaugele arenenud on minu haigus ja mida ma võin oodata?
Millised on minu ravivõimalused? Kui palju aega on mul aega otsustamiseks?
Kui kaua kestab ravi?
Millised on võimalikud kõrvaltoimed? Kuidas ma saan nendega toime tulla?
Millistest kõrvaltoimetest peaksin teile kohe teatama?
Mis juhtub, kui ravi ei toimi?
Kuidas mõjutab see minu igapäevaelu?
Kas ma võin saada teise arvamuse? Kas ma peaksin rääkima spetsialistiga?
Kas te saate soovitada vaimse tervise spetsialisti, kelle poole ma võiksin pöörduda, kui ma hakkan end ülekoormatuna, masendatuna või ahastatuna tundma?
Kas mind saab suunata patsientide tugirühmadesse?

Janssen ja mantelrakkude lümfoom (MCL)

Diagnoosimisel, ravimisel ja siirdamistel on seni tehtud suuri edusamme, ja ettevalmistamisel on veel rohkem paljutõotavaid ravimeetodeid. Janssen on pühendunud uuringute ja lahenduste edendamisele, et rahuldada mantelrakkude lümfoomiga patsientide vajadusi. Me usume, et on oluline rääkida MCL-ist ja tõsta teadlikkust sellest haigusest ja selle mõjust inimeste elule. Meie eesmärk on muuta seda, kuidas MCL-i mõistetakse, hallatakse ja diagnoositakse, lahendada vähi probleeme innovaatiliste lahendustega ning muuta see haigus ühel päeval mitte ainult ravitavaks, vaid ka ravitavaks.

Sõnastik

Indolentne lümfoom: Lümfoom, mis kasvab ja levib aeglaselt.
Lümfisõlmed: väikesed näärmed, mis töötavad organismis kahjulike ainete filtritena ja sisaldavad immuunrakke ehk lümfotsüüte.
Lümfotsüüdid: valged verelibled, mis on organismi peamised immuunsüsteemi rakuliigid.
Lümfoom: üldnimetus erinevatele vähi alatüüpidele, mis saavad alguse lümfotsüütidest.
Süsteemne ravi: ravi, mis mõjutab kogu keha.
Esinemissagedus: nende isikute osakaal või määr populatsioonis, kes haigestuvad teatud ajavahemiku jooksul mingisse seisundisse.
Levimus: Nende isikute osakaal populatsioonis, kellel on mingi seisund teataval ajavahemikul või selle jooksul.